试管婴儿

大疱性表皮松解症的妊娠、分娩和产后护理建议:基于共识的指南

1.jpg


优化遗传疾病孕妇的结局越来越受到关注。遗传病的早期诊断、诊断和管理的改进,以及产前诊断的普及,意味着越来越多的妇女达到了生育年龄,能够对怀孕和分娩做出明智的选择。2尽管取得了这些进展,但大疱性表皮松解症(EB)的妊娠、分娩和产后护理管理在文献中很少进行评估。


EB包括一组罕见的异质性遗传性疾病,其特征是皮肤和可变的粘膜脆弱性。作为对摩擦或机械损伤的反应,皮肤层裂开,导致皮肤和粘膜内形成水泡和腐蚀。根据皮肤内的超微结构分裂水平,确定了四种主要亚型:单纯EB(EBS)、交界EB(JEB)、营养不良EB(DEB)和Kindler EB(KEB)。


未完待续……

二维码.jpeg

完整文献,请识别添加领取