PARTA:POI的介绍
1.早发性卵巢功能不全(POI)
介绍
原发性卵巢功能不全首次被描述是在1942年，从那时起，就有了不同的名称和定义。
本章总结了POI的命名方法，并对该疾病在临床实践和未来研究中应如何命名提出了指导意见。此外，还讨论了POI的定义和流行情况。
1.1术语
关键问题:这种情况应该怎么命名呢?
临床证据
1942年Fuller Albright首次将本指南中提到的情况描述为原发性卵巢功能不全(Albright,et al.,1942)。随后使用了几个不同的术语，不同专业(如妇科、内分泌学)和不同国家(如美国、英国)有差异。Cooper和他的同事更新的PUBMED检索显示了自1949年以来和过去5年中用于定义这种疾病的不同术语及其在PUBMED中的流行程度(Cooper，et al.，2011)。
准则制定小组的一个目标是就标准术语的使用达成一致意见。这将为女性提供明晰的信息，改善保健专业人员之间的沟通，大大便利数据收集和审计，并有助于今后的研究。
指南开发小组内讨论了术语问题，并权衡了文献中使用的不同术语的优点和缺点。从检索到的论文数量来看，尽管“卵巢早衰"在过去十年中被越来越多地使用，“原发性卵巢功能不全"和“卵巢早衰"似乎是当前研究出版物中首选的术语(图1.1，来自PubMed:访问2014年1月4日)。有几篇论文讨论了命名法，但所用的术语取决于作者的偏好。
该领域的专家和患者代表很容易达成共识，建议使用“不全"一词而不是“衰竭”。有人认为，“不全"”准确地描述了状况的波动性质，不带有“衰竭”的负面含义。
关于“原发性”和“早发性”的讨论更是悬而未决。Albright在1942年使用了“原发性”一词，此后也使用了许多其他词，因为它强调了该综合征的主要缺陷在于卵巢，而不是继发性卵巢功能不全，后者源于垂体分泌促性腺激素的中枢缺陷。Cooper和他的同事们充分地论证了这种方法，这个术语也被美国共识会议采纳(Nelson,2009;Cooper，et al.,2011)。GDG同意“原发性卵巢功能不全"这一科学基础，但希望确定一个年龄限制,以便将自然绝经的女性排除在患者群体之外。因此，指南开发小组考虑将这种情况命名为“早发的原发性卵巢功能不全或PPOI。
随后ESHRE(欧洲人类生殖与胚胎学学会，乌得勒支，2013年12月)召集了一个研讨会，广泛的成员表达了意见。有人认为，在欧洲，“原发性"和“继发性"两词被广泛用于按月经周期将闭经分类，因此，“原发性卵巢功能不全"将导致混淆，因为它并不是原发性闭经的同义词。这是指导方针制定小组的少数意见，但显然大多数研讨会与参会专家希望使用“早发性卵巢功能不全"这一术语。
结论和注意事项
在制定ESHRE指南时，所用的术语必须明确和一致，以确保清晰，因此应该采用ESHRE成员的共识意见。
1.2早发性卵巢功能不全的定义
关键问题:POI应该如何定义?
临床证据
POI的定义对于区分正常绝经期妇女和POI妇女很重要，因为这些妇女有不同的需求和管理措施。患有POI的妇女不仅会出现血管舒缩症状和与雌激素缺乏相关的症状，她们还会经历不孕和心理健康问题这对她们的生活质量有重大影响(见第9章)。
一般来说，POI被描述为40岁前因卵巢功能衰竭而闭经。这是女性高促性腺激素性性腺功能减退的一种状态。可表现为初潮前发病的原发性闭经，也可表现为继发性闭经。POI的病因包括染色体和遗传缺陷、自身免疫疾病、化疗、放疗、感染和手术，但许多是未知的(特发性的)。
40岁是常规规定的，同时也有临床观察的支持。从统计学角度看，40岁的年龄限制比自然更年期的平均年龄(50+4岁)约低2个标准差(SD)。图1.2显示了欧洲人口中绝经年龄的观察分布情况。40岁前自然绝经的患病率约为1%(Krailo and Pike,1983;Coulam,et al.,1986;Cramer and Xu,1996;Luborsky,et al.,2003)。Coulam和他的同事发现,40至44岁年龄组的自然绝经率比30至39岁年龄组的自然绝经率高出10倍(Coulam,et al.,1986)，这通常被称为“过早绝经”。
POI还是卵巢储备下降？
POI中的卵巢功能丧失可能与低卵巢储备有关，尽管这是代表不同患者的两个独立的实体，有不同的管理需要。
“卵巢储备"一词包含了原始卵泡的数量和质量。卵巢储备不足是指卵巢失去正常的生殖潜能。
卵巢储备低的女性通常对控制性卵巢刺激反应较差，导致获得的卵母细胞较少，形成质量较差的胚胎，降低着床率和妊娠率(Narkwichean,et.2013)。在所有的辅助助孕周期中，巢低反应(衡量卵巢储备不足的指标)的发生率从9到24%不等(Keay,et al.,1997)。卵巢储备不足的特点是月经规律和卵巢储备试验的改变，可以由影响卵巢的情况造成的，但在大多数情况下是年龄的结果
卵母细胞的数量在胎儿期最高，在整个生育期下降，大多数妇女在50岁左右下降到极低的数量(另见图1.3)。
区分卵巢储备不足和早发性卵巢功能不全是很重要的，尽管它们在同一个范围内，因为患有早发性卵巢功能不全的女性面临的挑战比生育本身更大，需要适当的管理选择。
结论
在本指南中，40-45岁之间的女性卵巢功能停止将被称为过早绝经。
