女性先天性的生殖道畸形是指苗勒管或副中肾管发育异常畸形所导致的解剖异常，是一种相对常见的良性疾病，发病率为 4%～7%。主要表现为子宫的解剖形态偏离相同的胚胎学起源的正常子宫形态，而解剖形态异常的程度和类型决定了健康和生育相关的一系列问题。由于该病的发病率和临床重要性，一个定义明确、使用简便以及具有临床价值的临床分类系统对该病的管理尤为重要，合理的分类对其诊断、治疗和发病机制的研究有重要意义。
在 2013 年欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）/欧洲妇科内镜协会（ESGE）关于女性生殖道先天性畸形分类达成共识之前，共有 3 种女性生殖道畸形的分类方法，即美国生育学会（AFS）当前的分类系统、泌尿生殖道畸形的胚胎-临床学分类系统以及以肿瘤学的 TNM 分期原则为基础的阴道、宫颈、子宫、附件和相关的畸形分类系统。尽管每种分类系统的使用范围不同，AFS 的分类系统似乎比其他的系统更高级，但是考虑到畸形的分类系统使用的有效性、临床实用性、简便性和合适性，所有的分类系统都受到很多限制。因此需要探讨一种新的生殖道畸形的分类方法。
在不断更新的临床分类系统的需求下，ESHRE/ESGE 任命科学委员会并成立专门的工作组开展此项目，目标是发展一个新的、有效的、具有临床实用性和简便性的分类系统，最终达成专家共识，并在 2013 年提出了女性生殖道畸形的新分类系统。关于 2013 年版的 ESHRE/ESGE 以女性生殖道解剖为基础的女性生殖道先天性畸形分类共识，国内已经有中文的翻译版本。关于此分类共识对纵隔子宫的诊断和治疗临床实践的影响方面的文献对于指导临床实践至关重要！
1 ESHRE/ESGE 关于纵隔子宫的定义、分类共识简介及其对临床诊断的影响
1.1 新的分类共识中纵隔子宫的定义和分类
1.1.1 U0 即正常形态的子宫。其中一个非常重要的定义即宫底外轮廓有向宫腔方向的凹陷可以定义为正常子宫，但是这个凹陷的深度要小于宫底肌层厚度的 50%，这点不仅涉及到过去“鞍状子宫（saddleuterus）”、“弓形子宫 （arcuate uterus）”、“双角子宫（bicornuate uterus）”的诊断标准改变，也涉及本文所述关于纵隔子宫的诊断。
1.1.2 U2 即纵隔子宫，包含了所有的子宫融合正常和中隔吸收受阻的病例 （all cases with normalfusion and abnormal absorption of the midline septum）。定义为：子宫外形正常，而宫底部中线处向宫腔内部的凸起 （an internal indentation at the fundal midline）超过了子宫壁厚度的 50%。而这个向宫腔内的凸起被称为纵隔。纵隔将左、右侧宫腔部分或者完全分离，在某些病例中可能伴有宫颈或者阴道的畸形。
U2 根据子宫体畸形的程度进一步分为 2 类：①U2a，即不全纵隔子宫，是指纵隔末端终止在宫颈内口以上，将子宫腔部分隔开。②U2b，即完全纵隔子宫，是指纵隔下端达到或者超过宫颈内口水平，将子宫腔完全隔开。完全子宫纵隔患者可有或没有宫颈和（或）阴道缺陷。
1.1.3 U3 即双子宫，包括所有融合缺陷的子宫类型。定义为：子宫体外形异常，子宫底中线外部的凹陷超过了子宫壁厚度的 50%。这种凹陷可以部分或者完全的将子宫体分开为左右 2 个，也可能合并宫颈或者阴道畸形 。 与纵隔子宫一样，双宫体（bicorporeal uterus）同样有宫腔在中线处的凹陷（只是双宫体畸形同时有宫底外形的凹陷，且这个凹陷大于子宫壁厚度的 50%）。
根据子宫体畸形的程度将 U3 进一步分为 3 类：①U3a，即部分双宫体（partial bicorporeal uterus）。有些文献上将 partial bicorporeal uterus 翻译为双角子宫，而笔者认为将其翻译为部分双宫体更为妥当。其特点是子宫体外部的凹陷终止在宫颈内口以上水平，部分地将子宫体部分开，见图 1a。②U3b，即完全双宫体（complete bicorporeal uterus），特点是子宫体外部的凹陷达到宫颈内口水平并将宫体完全分开，见图 1b。③U3c，即双宫体纵隔子宫（bicorporealseptate uterus），特点是除了吸收受阻以外还有主要的融合缺陷的存在；双宫体纵隔子宫宫腔中线的凸起深度达到了子宫壁厚度的 150%，见图 1c；这些患者可以通过宫腔镜手术将纵隔切割开同时保持宫底处正常的子宫壁厚度。
1.2 新的分类共识对于临床诊断的影响
新的共识没有提出 AFS 分类中的鞍状子宫、双角子宫和弓形子宫的诊断概念。这些诊断概念的命名是根据子宫的外形并结合宫腔的形态而得名的，而 ESHRE/ESGE 的分类基础主要是解剖，并结合胚胎学的理论而得名，因此新的分类共识没有提出这些根据子宫形状而命名的诊断，却为这些原来 AFS 命名的诊断重新进行定义：①鞍状子宫在新的分类共识中去了哪里？如果鞍状子宫的宫底外形的凹陷深度小于宫底肌壁厚度的 50%，且向宫腔内的凹陷亦小于宫底肌层厚度的 50%，这样的子宫则列入正常子宫的范畴。否则这样的鞍状子宫就被列入部分双宫体子宫或者纵隔子宫。②双角子宫在新的分类共识中去了哪里？一般而言，AFS 分类的双角子宫在新的分类中归属于部分双宫体畸形。③弓形子宫在新的分类共识中去了哪里？由于 AFS 分类的弓形子宫的宫底外形凹陷以及宫底向宫腔的凸起均小于宫壁肌层厚度的 50%，因此弓形子宫大部分是列入新的分类共识中正常子宫的范畴，属于正常子宫的变异。
新的共识提出纵隔子宫可能合并部分双宫体畸形。部分双宫体合并纵隔子宫的病例非常罕见，但是这种子宫畸形可以在宫腔镜下切除纵隔而改善宫腔的容积，进而可能改善妊娠的结局（手术相关的内容见下文）。
2 新的分类共识对临床实践中治疗纵隔子宫的影响
2.1 新的分类系统对手术矫形的影响 新的分类
共识提示了纵隔子宫术前准备中对宫底外形评估的重要性，因此术前通过磁共振成像（MRI）或者三维超声评估宫底外形的情况应作为值得推荐的评估方法。另外，新的分类共识提示在进行宫腔镜下经宫颈子宫纵隔切除术 （transcervical resection of septum,TCRS）时，不是把 TCRS 术后宫腔形态是否正常作为标准，而是把术后宫底肌层厚度是否正常作为标准（详见本期文章《纵隔子宫诊断与治疗相关临床问题解析》），因此术中超声监护并动态检测宫底肌层的厚度（特别是宫底中线处的肌层厚度）是 TCRS 术中非常重要的参考指标。
2.2 部分双宫体子宫合并纵隔子宫的定义对手术治疗的影响
在新的分类共识中，定义了一种罕见的子宫畸形（部分双宫体子宫合并纵隔子宫），这种畸形可以通过宫腔镜手术切除纵隔而改善宫腔的情况，并可进一步提高妊娠率及改善妊娠结局。但是TCRS 何时可以判断纵隔已经完全切除是比较困难的，判断纵隔是否完全切除的标准是残留的宫底部肌层厚度为正常子宫壁的厚度。这个标准看似简单，但是在术中如果没有术前三维超声或者 MRI 测量纵隔的长度和判断宫底凹陷的情况，TCRS 术中会难以判断何时终止。当然，在术前影像学的判断基础上，TCRS 术中采用腹腔镜监护可以更好地协助术者判断何时终止手术。另外，宫腔镜下纵隔的结构特点（致密、灰白色、缺少血管）也从另一个方面协助术者判断何时纵隔已经切除完全。TCRS 术后复查影像学检查（三维超声或者 MRI）可以协助判断残留宫底肌层的厚度是否正常，如果仍然有较多的残留纵隔，可以在术后宫腔镜复查时进一步切除。
综上，2013 年 ESHRE/ESGE 新的女性生殖道畸形分类共识对子宫纵隔相关的诊断和治疗发生了一定的改变。在诊断上，纵隔子宫的定义对于宫底部向宫腔内凸出的纵隔部分及宫底外形向宫腔内凹陷的深度进行了量化，使得纵隔子宫的诊断更加准确，但是由于这个诊断定义把宫底凹陷小于宫壁肌层厚度的 50%以及宫底凸向宫腔的部分小于宫壁厚度的50%均列入正常子宫形态的范畴，因此，在新的分类中没有提及 AFS 分类中的双角子宫、鞍状子宫和弓形子宫的诊断。另一方面，新的分类共识对于手术切除纵隔何时可以认为纵隔已经切除完全的标准是TCRS 术后宫底部肌层的厚度是否正常，这点为TCRS 手术何时应终止提供了清晰的标准。
