一、病史
病史（1/2）
患者：女性，35岁，护士，
主诉：因“停经31+1周，活动后喘累1+月，发现肺动脉高压1天”，于2024年2月8日入院
现病史
● 2023.10.29(孕16+2周)，开始多次血压升高，最高141/99mmHg，休息后测血压正常
● 2023-12-30(孕25+3周)，产检测血压144/99mmHg，脉搏114次/分，未予对症处理
● 2023.12.31(孕25+4周)，出现活动后喘累，安静休息后好转，无夜间憋闷、端坐呼吸、心慌心悸等
● 2023.12.31(孕25+4周)，受凉后咳嗽、胸痛、无痰，考虑肺炎，外院予头孢西丁抗感染3天出院
● 2024.02.7外院心电图示窦性心动过速，122次/分，心脏彩超肺动脉压85mmHg，转我院复查肺动脉压81mmHg，三尖瓣重度反流
既往病史、婚育史、个人史：
2016年因“可疑巨大儿”剖宫产，人流一次
病史（2/2）
辅助检查
● 2024.2.8 产科检查：1.宫内单活胎，估计胎儿体1530g
● 2024.2.8 心脏彩超: 右房、右室增大，肺动脉收缩压81mmHg，肺动脉瓣轻-中度、三尖瓣重度反流,
● 2024.2.8 血管超声：下肢深静脉彩超无异常
查体
● T36.6℃，P110次/分，R22次/分，BP136/98mmHg
● 患者神志清，精神良好，慢性病容，对答切题，查体合作，面部稍潮红，颜面部无明显水肿，双肺(-)，胸骨左缘第2-4肋间闻及广泛Ⅲ-IV级杂音，P2亢进，无心包摩擦音，腹部膨隆，下腹部见长约12cm横行手术瘢痕，腹软无压痛，肝脾肋缘下未扪及，肝脾及肾区无叩击痛，双下肢Ⅱ°凹陷性水肿，病理反射未引出。
初步诊断：
1. 妊娠31+1周，孕3产1(剖1)，LSA，待产;
2. 肺动脉高压(重度)，三尖瓣重度反流;
3. 妊娠期高血压。
入院辅助检查：
常规、生化检查
● 2024.2.8 尿常规：尿蛋白+
● 2024.2.8 血常规：HGB 104g/L，网织细胞 2.58%
● 2024.2.8 肝肾功：未见异常
● 2024.2.8 凝血：APTT35.50sec，纤维蛋白原2.75g/L
● 2024.2.9 24小时尿蛋白：414mg/24H
免疫相关检查
● 2024.2.9 ANA 1:1000
● 2024.2.9 nRNP/Sm +++
● 2024.2.9 Sm +++
● 2024.2.9 SSA +++
● 2024.2.9 Ro-52 +++
● 24.2.9 SSB +
● 2024.2.9 P-ANCA 1:10
● 2024.2.9 C3：0.26g/L
● 2024.2.9 C4：0.05g/L
辅助检查
● 产科检查：宫内单活胎，估计胎儿体1530g
● 2024.2.8心脏彩超：肺动脉收缩压81mmHg
● 2024.2.8血管超声：下肢深静脉彩超无异常
二、诊疗经过
诊疗经过-第一阶段(1-1)
(一)入院治疗
● 硫酸镁解痉、脑保护和促胎肺成熟
●患者血压高，重度肺动脉高压，因病情复杂危重，入院后立即申请多学科MDT
(二)第一次多学科MDT讨论+院外网络会诊孕31+2周，入院第二天
●参加科室：心内外科、麻醉科、儿科、ICU、风湿免疫科
●诊断：SLE 活动期 肺动脉高压 狼疮危象
●会诊结论：病情危重，心衰、肺动脉高压危象、猝死风险极高
治疗：
予甲强龙40mg/d，西地那非25mg tid,
稳定病情后尽快终止妊娠，
围手术病情危重，心衰、肺动脉高压危象，猝死风险高，围手术期备ECMO
诊疗经过-第一阶段(1-2)
诊疗经过-第一阶段(剖宫产术)(1-3)
● 终止妊娠
● 2月12日椎管内麻醉下剖宫产，术中ICU、心外科、ICU、NICU陪产，ECMO团队待命
● 早产儿体重1650g，评分9-10-10分，脐动脉pH：7.35/7.39
● 术中出血400ml，术后产科麻醉科医护陪同转入ICU
诊疗经过-第二阶段(心脏骤停)(2-1)
诊疗经过-第二阶段(2-2)
● 2024年2月12日 剖宫产术后当天ECOM术后1小时 因病情极危重 第二次多学科MDT讨论
● 参加科室：心外科、血管介入科、麻醉科、儿科、ICU、风湿免疫科、产科、呼吸科、超声科、医疗办
讨论结果
诊断：心脏呼吸骤停心脏血栓SLE 活动期 肺送脉高压 狼疮危象，考虑肺栓塞
讨论：患者目前考虑血栓为新发血栓，心脏呼吸骤停考虑血栓导致，目前病情极危重建议待病情稍稳定及时行胸部CTA检查
治疗
● ECMO后血流动力学改善，暂不考虑溶栓或介入治疗，继续肝素抗凝
● 甲强龙40mg bid
● 西地那非25mg tid、安立生坦5mg qd降肺动脉压
● 肝素2-10u/kghh，亚低温治疗，去甲肾上缘泵入维持血压
● 哌拉西林他唑巴坦抗感染
● 新活素改善心功能、磷酸肌酸钠营养心肌
● 抑酸护胃、胃肠营养
病情变化
● 2.12 剖宫产术当天 胸部CTA：肺控塞
● 2.15 剖宫产术后3天 撤ECMO(71.5小时)
● 2.17 创宫产术后5天 脱呼吸机成功
● 甲强龙40mg q12h
● 西地邦非25mg qd、安立生坦5mg qd降肺动脉压
● 肝素2-10u/kg/h，亚低温治疗，去甲肾上腺素泵入维持血压，哌拉西林他唑巴坦预防感染
诊疗经过-第二阶段(2-3)
诊疗经过-第三阶段
● 2024年2月20日 剖宫产术后第8天 停用ECOM第5天 重度肺动脉高压未缓解 第三次MDT讨论
● 参加科室：心外科、血管介入科、ICU、风湿免疫科、产科、呼吸科、医疗办及院外网络会诊(北京协和医院专家)
讨论结果
诊断：心胜呼吸骤停 心脏血栓 肺栓塞 SLE 活动期 肺送脉高压 狼疮危象
讨论：
非常危险时期，随时有可能再次猝死，病情不容乐观
治疗
● 体内大量自身抗体、补体低：双重滤过血浆换(3次)
● 甲强龙200mg/天、硫酸羟氨喹100mg tid、环磷酰胺200mg/周、贝利尤单抗600mg/2周
● 降肺动脉压：西地那非100mg qd、安立生坦5mg qd、马昔腾坦 10mg qd
● 抗血栓治疗：依诺肝素0.4ml bid+华法2.5mg qd
● 其他：哌拉西林他唑巴坦抗感染、抑酸、保性隔离等
病情变化
● 2.19 剖官产术后7天CTA:原右上肺动脉部分分支栓塞较2.12减轻
● 2.24 剖宫产术后12天 心脏彩超:肺动脉压:41mmHg
● 2.25 剖宫产术后13天 甲强龙80mg 静滴 qd
● 2.27 剖宫产术后15天 彩超示双侧颈内静脉、左侧股总静脉血栓。
● 2.29 剖宫产术后17天 转风湿免度科
● 3.6 甲强龙40mg qd
诊疗经过-第四阶段
● 2024年3月11日 剖宫产术后第28天 肺动脉压下降但多处血栓形成第四次MDT讨论
● 参加科室：心外科、血管介入科、ICU、风湿免疫科、产科、呼吸科、医疗办
讨论结果
诊断：心脏呼吸骤停 心脏血栓 肺栓塞 SLE 活动期 肺送脉高压 狼疮危象 灾难性抗磷脂综合征?
讨论：抗凝同时出现多处血管内血栓形成，进一步完善易栓征检查
治疗
● 暂无滤网置入指征，继续抗凝治疗，华法林和低分子肝素桥接治疗
● 继续降肺动张压治疗：西地那非100mg qd、马昔腾坦 10mg qd
● 本院ACA阴性，但仍不排除抗磷脂综合征，完善相关检查
● 基础疾病SLE治疗方案同前
● 继续预防感染
病情变化
● 3.18 剖宫产术后36天 BNP 768.9pg/ml 易栓征检查
● 3.25 剖宫产术后43天 心脏彩超示右室三尖瓣腱索未见异常，肺动张压43mmHg血管超声：未见明显血栓形成
● 3.27 剖宫产术后45天出院
诊疗经过-免疫指标变化趋势(2.8-3.8)
补体：升高；ds-DNA：明显下降。
诊疗经过-易栓征检查
建议与解释:
● DRVVT 标准比值(LA1/LA2)≥1.2 结果阳性，提示有狼疮抗凝物质存在，建议定期复查。
● SCT 标准比值(LA1/LA2)≥1.2 结果阳性，提示有狼疮抗凝物质存在，建议定期复查。
诊疗经过-胸部CTA变化趋势
出院诊断
1、肺栓塞 2、呼吸心跳骤停 3、缺血缺氧性脑病 4、梗阻性休克 5、肺动脉高压(重度) 6、系统性红狼疮 7、心力衰竭 8、肺炎 9、子痫前期 10、静脉血栓形成(左股总静脉、左右颈内静脉、左侧胫后静脉) 11、轻度贫血 12、低蛋白血症 13、电解质素乱(低钙血症) 14、孕31+5周，孕3产2(剖2)，LSA 15、抗磷脂综合征?
随访
01. 后续治疗
● 2024.4-2024.5 贝利尤单抗+环磷酰胺
● 2024.6-2024.10 贝利尤单抗
02. 产科
● 术后3月月经正常来潮
● 婴儿人工喂养(产妇担心暴露于某些药物的婴儿风险增加)
● 妇科超声提示：子宫附件未见异
03. 风湿免疫科
● 无自觉症状
● 查体：阴性
治疗：
甲泼尼龙片(已降至 10mg/日)
硫酸羟氯喹
华法林钠片
西地那非片、马昔腾坦片治疗
三、 病例总结
指南建议：
实验室检查：有条件的医疗机构应检查自身免疫性疾病的相关指标
影像学检查：建议超声心动图评估心脏功能
患者孕期产检多次发现血压升高未及时行基础疾病筛查及评估心功能
病例总结01
● 狼疮危象：系统性红斑狼疮中急性、危重表现，可危及患者生命，包括肺动脉高压
● 系统性红斑狼疮引起肺动脉高压属罕见并发症
● 转至专业的肺动脉高压诊治中心进行评估治疗和密切随访
● 考虑给予前列环素类似物和/或磷酸二酯酶5抑制剂治疗
● 重度PAH，遂孕周增加，母胎死亡率极高，建议及时终止妊娠(28-32周)
病例总结02
● 患者发现重度肺动脉高压及时转诊
● 及时寻找肺动脉高压原因
● 及时多学科MDT讨论，指导患者及时、精准治疗
● 及时终止妊娠保证母胎安全
小结：
● 重视妊娠期高血压孕期预防和监测，重视基础病因筛查、评估及早期预防干预
● 妊娠期肺动脉高压应积极寻找病因，尤其不要忽视免疫系统疾病筛查
● 妊娠期系统性红斑狼疮新发肺动脉高压患者罕见但死亡率极高，必须转至有就诊经验的医院诊治
● 对于妊娠合并内外科疾病及危急重症患者重视多学科MDT讨论，可显著缩短诊治时间，避免严重不良结局
● 严格按照三级转诊制度对危重孕产妇及时转诊
备注：以上内容出自 2024 中华医学会第二十次计划生育学术会议梁敏 医师 专题讲座
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